Фитнес

Болезнь уиппла лечение. Симптомы и лечение болезни уиппла

Болезнь Уиппла – редкая хроническая мультисистемная патология инфекционного происхождения. Чаще всего с ней сталкиваются врачи общей практики (терапевты) и гастроэнтерологи, ведь наиболее распространенным поводом для первичного обращения к специалисту становятся признаки поражения суставов и желудочно-кишечного тракта.

Ранее болезнь Уиппла в 100% случаев была летальной, но в настоящее время она имеет благоприятный прогноз. Адекватно подобранные схемы антибиотикотерапии позволяют не только сохранять пациентам жизнь, но и значительно улучшать ее качество даже на выраженных стадиях заболевания.

Историческая справка

Болезнь Уиппла - заболевание бактериальной природы, которое передается фекально-оральным путем.

Болезнь Уиппла была выделена как самостоятельная патология не так давно, она носит название по фамилии впервые описавшего ее английского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла (George Hoit Whipple). В 1907 году он опубликовал статью с посмертным паталогоанатомическим разбором одного клинического случая госпиталя Дж. Гопкинса.

Д. Уиппл обнаружил комплекс необычных изменений в органах 36-летнего пациента, который в течение 5 лет до смерти страдал от лихорадки, увеличения лимфоузлов, упорного кашля, хронической диареи и прогрессирующей потери веса. У него были выявлены:

признаки поражения всех серозных оболочек (полисерозит);
значительное множественное увеличение лимфатических узлов в брюшной полости;
нетипичное отложение липидов в стенке кишечника и лимфоидной ткани;
значительное увеличение количества макрофагальных клеток и появление в них пенистых структур с аргирофильными палочкообразными включениями.

Уиппл назвал выявленное заболевание интестинальной липодистрофией и предположил, что она носит инфекционный характер. Но этиология этой патологии достоверно была выявлена лишь во второй половине XX века, причем уже после получения положительных результатов от антибиотикотерапии.

В настоящее время по МКБ-10 болезнь Уиппла относится к классу болезней органов пищеварения и кодируется шифром К 90.8, при необходимости используются также дополнительные коды для обозначения развившихся внекишечных проявлений. На данный момент подтверждено чуть более 1000 случаев, а всего в медицинской литературе описано около 2000 наблюдений пациентов с симптомами болезни Уиппла.

Этиология

Уиппл описал характерные изменения в лимфатических узлах и стенке кишечника и выделил болезнь как отдельную нозологическую единицу, но однозначно доказать ее бактериальную этиологию он не мог, хотя и указал на наличие в тканях тонкого кишечника схожих со спирохетами микроорганизмов. Уиппл ошибочно счел, что причина заболевания – нарушение метаболизма липидов.

В 1949 году при биопсии лимфатических узлов были выявлены так называемые PAS-позитивные макрофаги, включения в пенистой цитоплазме которых сходны с продуктами распада бактериальных клеток. Бактериальную природу болезни подтверждали также благоприятные результаты массивной антибактериальной терапии. Несколько исследователей обнаруживали палочкообразные бактериальные включения в макрофагах, но не могли их верифицировать.

Возбудитель был определен значительно позже, в самом конце XX века, с помощью полимеразно-цепной реакции. Им оказалась грамположительная бактерия, родственная одному из семейств актиномицетов. Ее назвали Tropheryma whipplei (T. whipplei или TW), что происходит от греч. слов trophe – питание, eryma – барьер.

Tropheryma whipplei имеет продолговатую форму и 3х-слойную клеточную стенку, размером она примерно 0,2х2,0 мкм (иногда до 3,0 мкм). Небольшой геном этой бактерии расположен в единственной кольцевой хромосоме, а ее поверхностные антигены сходны с тканевыми антигенами человека и потому не провоцируют выраженную иммунную реакцию. Это является важным моментом патогенеза заболевания.

Эпидемиология

Tropheryma whipplei – повсеместно встречающаяся бактерия, но все же наибольшее число заболевших принадлежит к населению Северной Америки и Центральной Европы. При этом патогенными для человека являются лишь некоторые штаммы, да их попадание в организм далеко не всегда приводит к развитию заболевания. Tropheryma whipplei нередко высевается из фекалий абсолютно здоровых людей.

Распространенность болезни Уиппла составляет примерно 0,5–1 случай на 1 млн населения. В настоящий момент в мире официально зарегистрировано (и подтверждено) всего около 1000 эпизодов. 80% заболевших были мужчинами 40-50 лет. В то же время предполагают, что в популяции существует определенное количество здоровых носителей, причем многие из них, скорее всего, были инфицированы еще в детском возрасте. Но нормальная иммунная реакция «хозяин-инфекция» в их организмах не дает возбудителю возможности для активного размножения и распространения.

Патогенез. Роль иммунных нарушений

Заражение человека происходит фекально-оральным путем. Возбудителю для проникновения через стенки желудочно-кишечного тракта не требуется наличия дефектов слизистой оболочки. Скорее всего, входными воротами становятся ткани тонкого кишечника, здесь отмечаются наиболее выраженные изменения. При этом энтероциты (клетки слизистой оболочки кишки) первично не поражаются, основные нарушения возникают в толще тканей и в регионарных брызжеечных (мезентериальных) лимфатических узлах.

Tropheryma whipplei для размножения и распространения требуются особые клетки иммунной системы – макрофаги. Именно нарушение их функционирования и являются ключевым моментом патогенеза при болезни Уиппла.

В норме макрофаги захватывают проникающие в организм чужеродные клетки, окружая их выростами и затем как бы погружая в свою цитоплазму. Этот процесс напоминает питание амебы и называется фагоцитозом. В результате болезнетворные микроорганизмы оказываются в пузырьке внутри цитоплазмы макрофага, где они под действием ферментов гибнут и расщепляются. Но с Tropheryma whipplei этот защитный механизм не срабатывает.

Предполагают, что предпосылкой для развития болезни Уиппла являются определенные иммунные нарушения, которые изначально имеются у заразившегося человека. Такой дефект очень специфичен и не приводит к повышению риска развития других инфекций. Он дополняются другими расстройствами иммунитета, возникающими после внедрения T. whipplei.

Макрофаги при болезни Уиппла сохраняют способность фагоцитировать возбудителя, но им не удается после этого лизировать (растворить) их. Поэтому Tropheryma whipplei получает возможность не только сохранять жизнеспособность в цитоплазме этих иммунных клеток, но и активно размножаться. Фактически макрофаги становятся вместилищем и транспортировщиком для бактерий, создавая условия для их диссеминации (диффузного распространения) по всему организму.
Изменение соотношения между регулирующими субпопуляциями CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.
Снижение способности макрофагов и некоторых других иммунных клеток продуцировать специфические антитела, что объясняется нарушением распознавания поверхностных антигенов Tropheryma whipplei.
Активация выработки интерлейкина-16 (ИЛ-16), который снижает продуктивность макрофагального лизиса и одновременно способствует усиленной репликации генома возбудителя. Чем больше концентрация этого цитокина в крови, тем выше активность болезни.

Все эти иммунологические нарушения способствуют генерализации инфекции при болезни Уиппла. Поэтому-то симптомы носят хронический, прогрессирующий и мультисистемный характер.

Механизм развития основных симптомов

Обязательным признаком болезни Уиппла является поражение стенок тонкого кишечника. Они инфильтрируются множественными скоплениями крупных неправильно функционирующих макрофагов, что значительно ухудшает лимфоотток от кишечных ворсинок и процесс усвоения жиров. В результате развиваются нарушения всасывания всех питательных веществ (синдром панмальабсорбции) с соответствующей кишечной симптоматикой, а в тканях начинают оседать жировые включения. Пораженные участки кишки растягиваются и уплотняются, ворсинки в этих зонах укорачиваются и утолщаются.

Поглотившие бактерии макрофаги мигрируют по всему организму, преодолевают тканевые барьеры и формируют жиросодержащие инфильтраты в других органах. Оседая на серозных оболочках, они приводят к развитию серозитов и полиартрита. Причем в ряде случаев такая симптоматика носит рецидивирующе-прогрессирующий характер и предшествует типичным кишечным проявлениям болезни.

На определенном этапе заболевания пораженные макрофаги проникают и за гематоэнцефалический барьер. Возникающие при этом в головном мозге изменения включают:

Инфильтрация мозговой ткани вдоль сосудов различного калибра. Множественные разнокалиберные очаги поражения возникают и в белом, и в сером веществе.
Появление в коре и подкорковых структурах микроглиальных узелков с астроцитозом на периферии. Образующие их клетки содержат PAS-позитивные включения (как в цитоплазме макрофагов) или даже сами бактерии.
При нарастании процесса – вовлечение в процесс нейрональной сети. Отмечается демиелинизация нервных отростков, вакуолизация клеток и появление в их цитоплазме бактериалных включений. Прогрессивно уменьшается объем мозговой ткани, снижается продуктивность работы головного мозга.

Не исключено также появление микрокровоизлияний различной локализации, что усугубляет неврологическую симптоматику. Это объясняется закупоркой сосудов малого калибра в головном мозге эмболами сердечного (кардиогенного) происхождения.

Без лечения патологические изменения при болезни Уиппла неуклонно и достаточно быстро прогрессируют, смерть пациента наступает на фоне множественных критичных мозговых нарушений и полиорганной недостаточности.

Клиническая картина

На ранней стадии болезни у человека появляются боли в суставах, увеличиваются периферические лимфоузлы, а также развиваются симптомы общей интоксикации.

Продолжительность инкубационного периода на данный момент достоверно не известна. Болезнь Уиппла имеет 3 клинические стадии:

Начальная фаза, или стадия неспецифических проявлений. Характеризуется поражением суставов, периферических лимфатических узлов, суставов, кожи, мышц, общеинтоксикационными симптомами. Несмотря на обязательно возникающее поражение стенок пищеварительного тракта, болезнь Уиппла в подавляющем большинстве случаев дебютирует внекишечными проявлениями. Симптомы появляются и нарастают постепенно, их наличие нередко приписывают банальным инфекциям или имеющейся у пациента хронической патологии.
Развернутая или абдоминальная стадия, характеризующаяся в первую очередь развитием кишечных расстройств. При этом к уже имеющимся симптомам присоединяются нарушения всасывания с развитием синдрома мальабсорбции, боли в животе, хроническая диарея (обычно по типу стеатореи из-за избытка непереваренного жира в кале), метеоризм. Это приводит к нарастающим гиповитаминозам и анемии, способствует нарушениям водно-минерального обмена и в целом истощает заболевшего.
Стадия генерализации инфекции, с поражением многих органов. В процесс обычно вовлекаются сердечные клапаны, эндокард, плевра, легочная ткань, центральная нервная система (в первую очередь – головной мозг) и оболочки глазных яблок. Не исключено появление жировых инфильтратов и другой локализации. Симптоматика становится полиморфной, нарастающей. Состояние неуклонно утяжеляется, и без адекватного лечения болезнь Уиппла приводит к гибели заболевшего.

Общая продолжительность течения заболевания бывает различной. Суммарная длительность 1 и 2 стадий может достигать 20–25 лет. Неблагоприятный признак, свидетельствующий о существенном утяжелении и явной прогрессии заболевания – присоединение неврологических симптомов. После их появления диагностируют 3 стадию, продолжительность этого этапа без лечения обычно не превышает 5 лет.

В то же время иногда неврологические симптомы обнаруживаются еще до характерных кишечных расстройств. Это не служит критерием исключения при диагностике болезни Уиппла, но расценивается как прогностически неблагоприятный признак.

Неврологические проявления болезни Уиппла

Неврологическая симптоматика при болезни Уиппла достаточно полиморфна. Ее характер и выраженность зависят от локализации и размера образующихся в головном мозге инфильтратов и кровоизлияний, выраженности атрофических процессов.

Неврологические проявления болезни Уиппла включают:

Нарастающее интеллектуально-мнестическое (когнитивное) снижение , нередко достигающее степени деменции (слабоумия). Нарушения носят корково-подкорковый характер и необратимы даже после устранения инфекционного агента. Когнитивное снижение разной степени выраженности со временем развивается у 50% пациентов с болезнью Уиппла.
Гиперкинетический синдром, обычно в виде миоклоний . Чаще всего развивается окулофасциальная миоритмия – комбинация спонтанного маятникообразного конвергирующего (сходящегося) нистагма и ритмичных движений нижней челюсти, мягкого неба, губ, языка, век. Такие синхронные миоклонии глазных яблок и лицевой мускулатуры многими врачами рассматриваются как патогномоничный для болезни Уиппла симптом, хотя они и отмечаются примерно у 20% пациентов. В ритмичном гиперкинезе могут быть также задействованы мышцы шеи, различных отделов конечностей, туловища, в этом случае говорят о развитии скелетной миоритмии.
Супрануклеарная офтальмоплегия , диагностирующаяся примерно у 40–50% заболевших. Для нее характерно ограничение произвольного движения глазных яблок, преимущественно отмечается парез вертикального взора. При этом отсутствует двоение (диплопия) и косоглазие, сохранны рефлекторные сочетанные движения. Синдром офтальмоплегии связан с поражением нервных структур, которые отвечают за иннервацию глазодвигательных мышц и расположены выше ядер соответствующих черепно-мозговых нервов.
Судорожный синдром с развитием генерализованных или парциальных эпилептиформных припадков.
Гипоталамические нарушения . Могут отмечаться полидипсия (избыточное потребление воды), булимия (неконтролируемое поедание чрезмерного количества пищи), различные виды инсомнии (нарушения сна), сексуальные расстройства, аменорея у женщин. Клинические признаки поражения гипоталамической области отмечаются примерно в 30% случаев.
. В различной степени выраженности имеется почти у ¼ пациентов с болезнью Уиппла.

Реже встречаются корковые нарушения зрения, гемипарезы, обусловленный нижний спастический парапарез, гипокинезия.

В значительном проценте случаев отмечаются и психические расстройства, причем они могут возникать на разных этапах болезни Уиппла. Возможны тревожные и , психотические симптомы.

Диагностика

У половины лиц с болезнью Уиппла развиваются нарушения интеллекта вплоть до деменции.

Основной способ подтверждения болезни Уиппла – исследование биоптата тонкой кишки. При этом морфологически в тканях обнаруживаются:

Инфильтраты собственной пластинки слизистой оболочки кишечника, которые образованы ШИК (или PAS)-положительными крупными макрофагами с пенистой цитоплазмой и крупнозернистыми включениями.
Утолщение, укорочение и изменение формы ворсинок слизистой оболочки кишечника. Они становятся булавовидными, с избыточным содержанием лимфы и жировых включений.
Вне- и внутриклеточное накопление жира в слизистой оболочке тонкого кишечника.
Наличие палочковидных бактерий в межклеточном пространстве и внутри клеток, что выявляется преимущественно при электронной микроскопии биоптата.

Морфологическое исследование рекомендуется дополнять методом ПЦР, что позволяет достоверно верифицировать возбудителя. Для этого могут быть использован различный биологический материал: биоптаты кишки, почек, печени, лимфоузлов, образцы ликвора и синовиальной жидкости. ПЦР обладает высокой чувствительностью и специфичностью, позволяя диагностировать заболевание даже при сомнительных и ложноотрицательных результатах патоморфологического исследования.

Все остальные методы исследования дают лишь косвенные и неспецифичные данные. Поэтому общеклинические и биохимические анализы крови, копрограмма, инструментальные способы визуализации тканей не могут выступать как способ подтверждения или исключения болезни Уиппла.

Лечение

Болезнь Уиппла на любой стадии требует системной антибактериальной терапии, именно начало применения противомикробных средств в свое время позволило уменьшить летальность этой патологии. Назначаемые антибиотики должны обладать бактерицидным действием, хорошо проникать во все ткани, в суставную жидкость и в ликвор.

Стартовый период (первые 2 недели терапии), во время которого предпочтение отдается парентеральному введению антибактериальных препаратов. Могут использоваться цефтриаксон (2 г/сут) или меропенем (3 г/сут) или комбинация бензилпенициллина (12 млн ЕД/сут) со стрептомицином (1 г/сут).
Поддерживающее лечение (в течение последующего года, иногда до 2 лет). Чаще всего используют ко-тримоксазол, при появлении признаков резистентности пациента переводят на комбинацию доксициклина и гидроксихлорохина. А при наличии неврологических симптомов схему лечения дополняют приемом сульфадиазина до 4 мг/сут.

При необходимости к такому этиотропному лечению добавляют симптоматическое. Оно может быть направлено на коррекцию нарушений водно-солевого обмена и дефицита витаминов и базовых нутриентов, смягчение имеющихся симптомов. На начальных этапах лечения необходима диета.

Прогноз

Без грамотно подобранной антибиотикотерапии болезнь Уиппла является однозначно летальной. Введение в схему получаемого лечения противомикробных средств эффективно даже на стадии генерализации инфекции. В настоящее время прогноз при болезни Уиппла в целом благоприятный.

На фоне адекватной антибактериальной терапии уже к концу первой недели лечения обычно уменьшается выраженность кишечных расстройств и лихорадки. В течение месяца нивелируется суставной синдром, отмечается положительная динамика при поражении глаз. Достаточно быстро улучшается общее самочувствие, начинается набор веса. Но неврологические симптомы редко удается полностью устранить, хотя и они на фоне длительной комбинированной терапии постепенно могут смягчиться.

Даже при хорошем ответе на антибактериальное лечение и соблюдение пациентом всех врачебных рекомендаций не исключено развитие рецидивов, лечение которых проводится по схеме стартовой антибактериальной терапии.

В настоящее время продолжается подбор эффективных и результативных методов диагностики и лечения болезни Уиппла.

Врач-гастроэнтеролог Е. Н. Зиновьева представляет доклад на тему «Болезнь Уиппла»:

Ранее неизвестная болезнь описана американским врачом патологоанатомом Д. Уипплом в 1907 г. Находки оказались настолько редкими, что только к 1988 г. накопили данные о 1000 пациентах.

Болезнь Уиппла 100 лет назад диагностировалась только при секционном исследовании. И сейчас остаются сложности, связанные с разнообразной симптоматикой и течением. Чаще патология сопровождается кишечной диспепсией, поносами, значительной потерей веса, анемией.

До настоящего времени выявить причину заболевания не удалось. Первый автор исследований предложил название «интестинальная липодистрофия», поскольку во всех случаях обнаруживали типичную гистологическую картину: увеличенные лимфоузлы кишечника, отложение жиров, воспалительный процесс в серозных оболочках внутренних органов.

Современные ученые установили связь с изменением клеточного иммунитета. Имеется факт, что к болезни Уиппла склонны белокожие люди в возрасте 30–60 лет, но описаны случаи заболевания трехлетних детей. Некоторые авторы считают, что мужчины болеют чаще.

Что известно о причинах болезни?

Изучение единичных случаев болезни позволило сделать вывод об основной роли инфекции. Вероятно, происходит заражение бактерией, близкой по типу к актиномицетам (назвали Tropheryma whippelii).

Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.

Tropheryma whippelii покрыта тремя слоями оболочки, содержит единственную хромосому, может образовывать патогенные и непатогенные штаммы

Каким образом микроорганизм попадает к человеку неясно. Передачи близким контактам не происходит. Поэтому возникло подозрение, что для заражения нужны дополнительные факторы. Единого мнения об участии клеточного иммунитета в болезни Уиппла нет, проблему продолжают изучать. Исследователи обращают внимание на изменение в соотношении типов Т-лимфоцитов, неясную потерю способности макрофагов кишечника уничтожать бактерии.

На соучастии аутоиммунного механизма указывает на связь заболевания с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Что показывает гистология?

Гистологическое исследование позволяет установить характерное повреждение слизистой оболочки кишечника в собственном слое. Оно заключается в укорочении и утолщении ворсинок в тонкой кишке, изменении их формы, инфильтрации слизистой оболочки макрофагами крупных размеров.

В цитоплазме макрофагов при болезни обнаружено значительное количество гранул из гликопротеинов, имеющих родство к определенной окраске (названы PAS-пoзитивными). Вид клеток описывают как «пенистый». Этот признак считается главным (патогномоничным) в диагностике.

Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.

С внешней стороны клеток также наблюдаются скопления жиров. Поверхностный слой эпителия кишечника может иметь участки с неспецифическими изменениями, но практически не поражается.

Электронная микроскопия позволила выявить при болезни Уиппла в собственном слое кишечника бациллоподобные тела. Они наиболее сконцентрированы в зонах вокруг сосудов. Также их находят в макрофагах, редко - в лейкоцитах, плазматических и эндотелиальных клетках.

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) - одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Боли носят спастический характер, в нетипичных случаях возникает запор

Симптомы болезни Уиппла

В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I - начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.

Полиартрит носит мигрирующий характер, боли возникают то в одних, то в других суставах. В отличие от ревматоидного артрита нет стойкой деформации. Одновременно у пациента повышается температура, возможен затяжной трахеобронхит с кашлем. Болезнь Уиппла в этой форме протекает от трех до восьми лет.

II (развернутая) - стадия выраженного поражения кишечника. Для нее типичны:

Диарея носит хронический мучительный характер, стул обильный до 10 раз в сутки, каловые массы содержат много жира, возможны кровотечения с типичной «меленой» (черный жидкий кал). Живот вздут.
Кровотечения связаны со сниженной свертываемостью крови, вызванной потерей витамина К, прекращением его всасывания из пищи.
Пациенты жалуются на постоянные боли вокруг пупка, чувство распирания в животе, они уменьшаются после отхождения газов и стула. С острым приступом больного доставляют в хирургическое отделение. При осмотре врач обращается внимание на увеличенные лимфоузлы на периферии и в брыжейке кишечника. Их удается пропальпировать в животе. Узлы безболезненны, подвижны, не спаяны с кожей.
Постепенно нарастают признаки белковой недостаточности, гиповитаминоза: снижается аппетит, пациент сильно худеет, возникает слабость и атрофия мышц, появляются отеки на ногах, непереносимость молока. Из-за нарушенного всасывания необходимых веществ страдают все виды метаболизма.

III (стадия системных проявлений болезни) - характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.

Признаки поражения кожи: возможно развитие эритематозных высыпаний в виде узелков. Офтальмологические симптомы: воспаление глазных оболочек (увеит, кератит, ретинит). Нарушение деятельности сердца и сосудов проявляется: фиброзным эндокардитом, перикардитом, миокардитом, полисерозитом. Коронариит дает типичную картину стенокардии.

Поражается периферическая и центральная нервная система. У больных возникает потеря зрения, слуха, парез лицевого нерва с характерной асимметрией лица, нарушение чувствительности, подвижности, болевые ощущения в руках и ногах по типу полинейропатии.

Диагностика

Клинически болезнь Уиппла можно подозревать у пациента с болями в суставах и диареей. Это особенно важно, если человек быстро худеет, сохраняется температура неясного происхождения, пальпируются увеличенные лимфоузлы, тип поражения суставов установить не удается.

Проверка показывает в крови пациента при суставных болях отрицательный или слабо положительный тест на ревматоидный фактор и нормальную концентрацию мочевой кислоты

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

При тяжелом состоянии больного в крови определяют содержание гормонов. Характерно снижение уровня кортизола, половых гормонов, тироксина, трийодтиронина.

Что выявляют с помощью инструментальных методов?

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография - метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки - пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Макрофаги при болезни Уиппла обнаруживаются при биопсии не только в кишечнике, но и в других органах (селезенка, печень), лимфоузлы

Наиболее ценными являются следующие признаки:

выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?

Такие мало специфические симптомы, как потеря веса, диарея, слабость, увеличение лимфоузлов вызывает необходимость дифференциальной диагностики болезни Уиппла со следующими заболеваниями:

лимфоаденопатиями разной этиологии;
раковой опухолью;
болезнью Крона;
синдромом Золлингера-Эллисона;
хроническим энтероколитом;
спру;
болезнью Аддисона.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой - Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Наиболее эффективны комбинации антибиотиков с триметоприм-сульфаметоксазолом (аналоги Бисептол, Ко-тримоксазол)

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог - летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности - исчезновение макрофагов.

Обычно повторную биопсию проводят спустя годичный срок лечения

Некоторые ученые против повторной биопсии. Они аргументируют свое мнение возможностью присутствия макрофагов в течении нескольких лет.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Болезнь Уиппла (англ. Whipple"s disease ) - системное хроническое заболевание с обязательным поражением тонкой кишки , интестинальная липодистрофия. Болезнь Уиппла вызывается повсеместно распространёнными бактериями вида Tropheryma whipplei . Болезнь Уиппла встречается очень редко, примерно 0,5–1 случай на 1 миллион населения.

Впервые описана в 1907 году американским врачом, лауреатом Нобелевской премии Джорджем Уипплом (англ. George Hoyt Whipple; 1878-1976; на фотографии).

Первичное инфицирование Tropheryma whipplei происходит в раннем детстве фекально-оральным путём и протекает бессимптомно или в виде одной из острых форм.

Развёрнутой клинической картине болезни Уиппла предшествует стадия, для которой характерны длительные неопределённые симптомы в виде слабости, субфебрильной температуры и артралгия. Первые проявления болезни Уиппла: чаще всего лихорадка и боли в суставах. Позже, иногда через несколько лет, появляются водянистая диарея , стеаторея , боли в животе , пациент худеет, не редко кишечное кровотечение. Наиболее частым объединяющим признаком болезни Уиппла является мигрирующая артралгия, артрит или полиартрит. Они наблюдаются у 65-90% больных и могут быть без желудочно-кишечных симптомов (А.И. Парфёнов, с. 366).

Характерным признаком болезни Уиппла является наличие крупных ШИК-положительных макрофагов инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки тонкой кишки (И.В. Маев, А.А. Самсонов). Однако у больных СПИДом можно видеть Micobacterium aviumintracellulare , сходную с вызывающую болезнь Уиппла Tropheryma whipplei . Близкие гистологические картины наблюдаются, когда микроорганизм, например, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus или аналогичный, располагается интрацеллюлярно (А.И. Парфёнов, с. 368).

Для лечения применяют различные антибиотики (тетрациклин , триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Начинают с цефтриаксона (2 г в день внутривенно) или пенициллина G (1,5–6 млн единиц внутривенно каждые 6 часов). Затем назначают длительный курс лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг внутрь 2 раза в день в течение года). При аллергии на серосодержащие препараты назначают внутрь пенициллин-VK или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят в течение 1–4 недель (A.R. Ruiz. с.217).

При отсутствии лечения смертность при болезни Уиппла 100%, при адекватном лечении - ближайший прогноз вполне благоприятный. Длительный - неопределённый из-за возможных рецидивов.

Болезнь Уиппла в МКБ-10 и проекте МКБ-11

По Международной классификации болезней МКБ-10 болезнь Уиппла относится к «Классу XI. Болезни органов пищеварения », блоку «K90-K93 Другие болезни органов пищеварения », основному коду «K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике », а также дополнительный код (при необходимости уточнения) «M14.8 Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках».

Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия, липогранулематоз брыжейки) - системное заболевание, вызванное микроорганизмом Tropheryma whippelii. У пациентов имеются нарушения гуморального и клеточного иммунитета; в 30% случаев обнаруживается гаплотип HLA-B27.

Первично поражаются тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы и синовиальные оболочки суставов, в которых выявляются макрофаги, содержащие возбудитель болезни. По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются другие органы: сердце, легкие, головной мозг, глаза. В 80% случаев заболевают мужчины в возрасте 40-50 лет.

Основными клиническими проявлениями болезни Уиппла являются: диарея, стеаторея, боль в животе, снижение массы тела, полиартрит, пигментация кожи, анемия, лимфоаденопатия, кашель, периферические отеки, эндокардит, симптомы поражения глаз (увеит, ретинит, иридоциклит) и ЦНС (деменция, нарушения чувствительности, миоклонии, судороги).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания, данных лабораторных тестов, визуализирующих методов обследования; результатах биопсии тонкой кишки.

Пациентам проводится длительная (до 1-2 лет) антибактериальная терапия.

Эпидемиология болезни Уиппла
Всего в мире зарегистрировано примерно 1000 случаев болезнь Уиппла. В основном пациентами были жители Южной Америки и западной Европы; из них 80% - мужчины в возрасте 40-50 лет.

Код по МКБ-10 K63.8 - Другие уточненные болезни кишечника.

Диагностика

Целью диагностики является раннее выявление болезни Уиппла. Очень часто заболевание диагностируется только через 5-6 лет после манифестации клинических проявлений.

Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента имеется синдром мальабсорбции , отмечается выраженное снижение массы тела, имеется лимфоаденопатия, полиартрит.

Методы диагностики
- Сбор анамнеза
  Необходимо выяснить - как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.
  
  Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).
  
  В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.
- Физикальное исследование
  При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.
  - Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
  - Результаты физикального исследования при поражении суставов.
    У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.
  - Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
    - В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
    - Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
    - Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
    - У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
  - Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
    - У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
    - Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
    - Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
    - Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
    - Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
  - Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.
    Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.
  - Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
    - Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
    - Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
  - Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.
    У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.
  - Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.
    Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.
    - Наиболее часто развивается эндокардит . Он возникает на фоне отсутствия патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела. В 30% случаев выслушиваются сердечные шумы. Результаты гемокультуры могут быть отрицательными.
    - У 70% пациентов развивается гипотензия (систолическое АД синдрома мальабсорбции.
  - Результаты физикального исследования при поражении ЦНС.
    Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других проявлений заболевания. Наиболее часто наблюдаются:
    - Деменция (у 50% пациентов).
    - Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
    - Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
    - Обнаруживаются миоклонии - синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
    - Нарушения чувствительности выявляются в 10%.
    - Судороги (парциальные и генерализованные) выявляются в 25% случаев.
    - В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
    - У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.

Болезнь Уиппла (син. болезнь Уиппля, болезнь Виппла, липогранулематоз брыжейки, липофагический кишечный гранулематоз, кишечная липодистрофия, интестинальная липодистрофия) - довольно редкая системная патология, при котором наиболее часто поражается тонкий кишечник. По мере прогрессирования в патологический процесс могут вовлекаться органы пищеварительной, нервной и сердечно-сосудистой систем.

Возбудителем заболевания служит малоизученная на сегодняшний день бактерия Tropheryma whippelii. Основным провоцирующим болезнь фактором принято считать снижение сопротивляемости иммунной системы.

В клинической картине будут преобладать симптомы со стороны пораженного органа или системы. Часто выражается повышением температуры, расстройством стула, продуктивным кашлем, судорожными припадками и снижением остроты зрения.

Диагностика болезни Уиппла в обязательном порядке должна носить комплексный подход. Лабораторные тесты необходимы для выявления болезнетворного агента, а инструментальные процедуры - для выявления степени повреждения внутренних органов.

Тактика терапии носит консервативный характер и заключается в приеме медикаментов и соблюдении щадящего рациона. Стоит отметить, что лечение занимает длительный промежуток времени, в среднем - 2 года.

Этиология

После инфицирования бактерии активно увеличивают численность в иммунных клетках, которые носят название макрофаги. У здорового человека они выполняют функцию поглощения и разрушения инфекционных агентов, однако в этой ситуации бациллы остаются невредимыми.

Структурно измененные макрофаги начинают скапливаться в слизистой оболочке тонкого кишечника, что приводит к резкому снижению всасывания питательных веществ. Это обусловлено тем, что их транспорт прерывается на уровне кишечника, а в оболочке формируются отложения жира ().

Еще больше усугубляют проблему изменения во всасывании витаминов, минералов и иных питательных веществ. Затем патологический процесс распространяется на внутрибрюшные лимфатические узлы, миокард и перикард, суставы и брюшную полость, плевру и мозг.

Клиницистами было установлено, что у некоторых здоровых людей, т. е. при отсутствии характерных признаков болезни, бактерия может выделяться со слюной.

Кроме инфекционной причины, в развитии заболевания играет важную роль реакция организма. Главные предрасполагающие факторы:

снижение иммунитета;
хронические проблемы с ЖКТ;
отсутствие полноценного питания.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют лица в возрасте 40–50 лет, однако не исключается вероятность развития болезни у людей другой возрастной категории. Примечательно, что наиболее часто страдают от такой разновидности инфекции мужчины.

Классификация

По мере протекания болезнь Уиппла проходит несколько стадий, которые постепенно развиваются друг за другом:

1 этап - появляются внекишечные симптомы. Часто поражается только одна система, например, суставы или лимфатические узлы. Основным признаком выступает постоянно повышенная температура тела.
2 этап - наблюдается развитие нарушения протекания процессов пищеварения и возникновение последствий, связанных с этим, например, расстройство стула и резкое снижение массы тела.
3 этап - отмечается вовлечение в патологию разных внутренних органов, среди которых могут быть сердце, легкие, нервная система.

Заболевание имеет только хроническое течение.

Симптоматика

Несмотря на то, что болезнь Уиппла имеет инфекционную природу, точных данных касательно длительности инкубационного периода в настоящее время нет.

Первые клинические проявления:

резкое повышение температурных показателей до 38 градусов и выше;
мышечные и суставные боли;
сильный озноб;
опухание и покраснение кожи над пораженным суставом;
увеличение лимфатических узлов - их подвижность сохраняется, а при пальпации болей не возникает.

Постепенно начинает развиваться кишечная или интестинальная симптоматика:

расстройство акта дефекации, что выражается в обильной диарее - частота позывов к опорожнению кишечника может достигать 10 раз в сутки;
пенистая консистенция фекалий и их светло-коричневый окрас - в некоторых случаях каловые массы приобретают дегтеобразную консистенцию, что указывает на нарушение свертываемости крови или развитие внутренних кровоизлияний;
прогрессирующее снижение массы тела;
схваткообразные болевые ощущения, локализующиеся в районе пупка и часто возникающие после потребления пищи;
тошнота, изредка приводящая к рвотным позывам;
отвращение к пище;
отечность и воспалительное поражение языка;
увеличение размеров живота;
повышенное газообразование;
быстрая утомляемость.

Наблюдаются изменения со стороны кожного покрова:

появление участков гиперпигментации;
сухость и шелушение кожи;
подкожные кровоизлияния;
уплотнение кожных покровов.

На вовлечение в патологический процесс легких указывают:

сильный кашель с выделением мокроты;
болезненность в области грудной клетки;
стойкое понижение значений кровяного тонуса;
одышка;
незначительное возрастание температуры.

Повреждение нервной системы выражается в следующих нарушениях:

слабоумие;
судорожные припадки;
паралич верхних или нижних конечностей;
расстройство речевой функции;
нарушения сна;
снижение памяти.

В некоторых случаях страдают органы зрения:

ночная или «куриная» слепота;
воспалительное поражение оболочек глаз;
потемнение кожи вокруг глаз.

Клинические проявления развиваются как у взрослых, так и у детей. Необходимо помнить, что степень выраженности симптомов у ребенка может быть намного выше, нежели у лиц среднего или старшего возраста.

Диагностика

Поставить диагноз «болезнь Уиппла» может только клиницист на основании результатов широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований.

При возникновении характерных симптомов стоит пройти консультацию у терапевта, который в обязательном порядке должен самостоятельно выполнить ряд манипуляций:

изучение истории болезни и сбор жизненного анамнеза;
оценка состояния кожных покровов и органов зрения;
измерение показателей температуры, сердечного ритма и кровяного тонуса;
прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
детальный опрос - для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности симптоматической картины.

Следующий шаг диагностики - лабораторные исследования:

общеклинический анализ крови;
биохимия крови;
гемограмма;
копрограмма;
ПЦР-тесты;
анализ каловых масс на яйца гельминтов и скрытую кровь;
гистологическое изучение биоптата.

Самые информативные инструментальные процедуры:

рентгенография брюшины;
ФГДС;
ультрасонография органов брюшной полости;
ирригоскопия;
биопсия;
ЭхоКГ.

В качестве дополнительных диагностических мероприятий, чтобы поставить диагноз болезнь Уиппла, нужны консультации у таких специалистов:

невролог;
кардиолог;
гастроэнтеролог;
ревматолог;
педиатр - при развитии заболевания у ребенка.

Лечение

Устранение болезни Уиппла занимает довольно продолжительный промежуток времени и предусматривает применение только консервативных терапевтических методов.

Медикаментозное лечение предполагает прием таких средств:

гормональные противовоспалительные вещества;
ферменты;
антибактериальные средства;
общеукрепляющие препараты;
лекарства для улучшения всасывания питательных веществ;
минерально-витаминные комплексы;
препараты калия, магния, железа и кальция.

Во время терапии пациентам важно соблюдать высококалорийную диету с большим содержанием белков. Это означает, что в рацион в обязательном порядке должны входить такие продукты:

нежирные сорта мяса и рыбы;
кисломолочная продукция;
соя и каши;
морепродукты;
овощные супы;
пшеничный хлеб;
компоты и некрепкий чай;
зелень и салат;
бобовые культуры;
овощи и фрукты, приготовленные путем запекания или пропаривания.

кондитерские изделия;
свежая сдоба;
щавель и шпинат;
кулинарные жиры;
жирные и острые блюда;
полуфабрикаты;
субпродукты;
сладости и мороженое;
острые соусы и пряности;
кофе и алкоголь.

Возможные осложнения

При полном отсутствии терапии болезнь Уиппла может привести к смертельно опасным осложнениям:

поражение миокарда;
крайняя степень истощения;
утрата трудоспособности;
частые рецидивы;

Профилактика и прогноз

Чтобы снизить вероятность развития заболевания, людям следует соблюдать несколько несложных правил. Профилактические рекомендации включают:

полный отказ от пагубных пристрастий;
рациональное питание;
постоянное укрепление иммунной системы;
комплексное устранение гастроэнтерологических и любых иных хронических патологий, которые могут спровоцировать развитие болезни Уиппла;
регулярное прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение болезни Уиппла влияют на прогноз, который считается условно благоприятным. Это обусловлено тем, что полностью вылечить заболевание невозможно, однако соблюдение терапевтических правил может помочь достичь длительной ремиссии.

Стоит отметить, что без квалифицированной помощи люди умирают через несколько лет с момента возникновения кишечных клинических проявлений. К летальному исходу могут привести осложнения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания